길랑바레 증후군이란?
최근 가수 별과 하하의 막내딸이 희귀병으로 알려진 길랑 발레 증후군을 겪고 있다는 소식을 전했습니다. 길랑바레 증후군이 무엇인지와 유발 원인, 대표적인 증상, 치료 방법 및 예후에 대하여 알아봅니다.
길랑바레 증후군이란?
근육 쇠약을 유발하는 다발 신경병증으로서 대개 수일 또는 수 주에 걸쳐 악화되다가 저절로 천천히 정상으로 돌아오며, 치료를 받을 경우 훨씬 빠르게 호전될 수 있습니다. 말초신경과 뇌신경에 원인이 명확하지 않은 염증이 생기는 염증성 질환으로 보통 50대 이상 성인에게 많이 나타나는 질병입니다.
- 발병률 : 연간10만 명에서만 명당 1명꼴로 발생. 인종, 국가, 기후, 성별 등과 거의 관련 없이 고르게 발병함. 누구나 걸릴 수 있는 병임.
- 종류 :
- 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 : 염증으로 인해 운동 신경세포의 수초가 벗겨지며 증상이 발생함.
- 급성 운동 축살 돌기 신경병증 : 운동신경세포의 축살 돌기 부분이 직접적으로 항체에 의해 공격받아 손상 받아 발생함.
- 급성 운동감각 축살 돌기 신경병증 : 운동신경의 축살 돌기뿐만 아니라 감각신경세포의 축삭돌기마저 항체에 의해 공격받아 발생함.
- 밀러_피셔 증후군 : 마비가 상체부터 하체로 발생함, 안면마비, 호흡기 저하 확률이 높음.
- 순수한 감각성 길랑바레 증후군 : 여러 길랑바레 증후군 중 매우 희귀한 길랑바레 증후군임. 전 세계에서 지금까지 단 10건 이하만 보고 되었다. 오직 감각신경에만 손상을 주고 운동신경에는 손상을 주지 않는 형태의 길랑바레 증후군이다. 감각신경에서 손상이 보이고 운동신경은 정상임으로 평소와 같게 움직이는 것이 가능.
유발 원인
유발 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만 자가면역 반응에 의해 유발되는 것으로 판단되고 있습니다. 신체의 면역계가 신경을 둘러싸고 있으며 신경 일 펄스가 빠르게 전달되도록 하는 말이 집이나 메시지를 전달하는 신경의 일부(축삭)를 공격함으로써 발생됩니다. 보통 양다리에서 시작하여 상체로 진행됩니다.
대표적인 증상
대표적인 증상으로는 얼굴 마비, 하지 부위 마비, 저림 현상 등이고 심할 경우에는 사지가 마비되어 일상생활에 막대한 지장이 있습니다. 바늘로 찌르는 듯한 감각이나 감각 상실이 있고 쇠약해지는 현상이 발생합니다. 호흡을 하는 근육이 약해져서 인공호흡기를 착용해야 하는 필요성도 발생할 수 있습니다.
처음에는 가벼운 상기도 감염이나 설사 등의 장염이 선행됩니다. 가장 초기 증상으로는 손, 발에서 저림이나 따끔거림이 반복적이고 지속적으로 발생합니다. 그다음으로 발에서부터 상체로 올라가는 마비 증상이 발생하며 3주 내에 몸의 90%가 마비될 수 있습니다. 뇌에는 영향을 미치는 경우는 드물다고 합니다.
치료방법 및 예후
치료방법은 아직 완치가 안 되는 질환으로 알려져 있습니다. 다만, 입원 및 지지 요법, 면역 글로불린 또는 혈장 교환으로 치료하고 있으며, 스테로이드제, 진통제를 통해서 통증을 완화시키는 방법이 있습니다. 길랑바레 증후군을 겪은 환자 중 소수는 만성 신경병증을 앓게 될 수도 있습니다. 손상은 대부분 8주 내로 멈추며 별다른 치료 없이도 수개월에 걸쳐 천천히 회복됩니다. 조기에 치료할수록 환자의 수 일 또는 수 주 내로 확연한 차이를 보이는 회복력이 생기니 즉시 입원 후 치료를 권장합니다.
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